Síntomas de la parálisis supranuclear progresiva
Giovana Femat Roldán 14 de junio de 2024 Padecimientos
La parálisis supranuclear progresiva o PSP es una forma rígida-acinética de parkinsonismo. El inicio de la enfermedad es insidioso y simétrico en la mayoría de los pacientes. Al principio de la evolución de la enfermedad, las anomalías motoras suelen ser axiales y no apendiculares. La dificultad para caminar y las caídas son la manifestación inicial más común.
Otros síntomas incluyen:
- Mareos inespecíficos
- Enlentecimiento motor generalizado
- Cambios de personalidad.
A medida que avanza la enfermedad, se producen otras manifestaciones neurológicas, incluido:
- El empeoramiento del parkinsonismo
- Disartria
- Disfagia
- Dificultades cognitivas frontales
- Anomalías del movimiento ocular.
Aunque la oftalmoplejía supranuclear es el sello distintivo de la parálisis supranuclear progresiva, algunos pacientes solo se manifiestan en una etapa tardía de la progresión de la enfermedad.
Las sacudidas verticales lentas pueden ser la única manifestación temprana del movimiento ocular.
Inestabilidad postural y caídas
Los pacientes con parálisis supranuclear progresiva clásica, tienen una marcha rígida y de base amplia, con inclinación a tener las rodillas y el tronco extendidos (a diferencia de la postura flexionada de la enfermedad de Parkinson idiopática) y los brazos ligeramente en abducción.
En lugar de girar en bloque, como se observa en la enfermedad de Parkinson, tienden a girar rápidamente, lo que aumenta aún más el riesgo de caídas. A esto a veces se le conoce como el «andar del marinero borracho». Cuando caen, suele ser hacia atrás por falta de reflejos posturales.
Hallazgos oculomotores
La oftalmoplejía supranuclear, son el sello distintivo de la parálisis supranuclear progresiva, sólo una minoría de los pacientes presenta parálisis de la mirada. A menudo, la primera anomalía de la motilidad ocular que se observa en el examen físico es la alteración de las sacudidas verticales.
Al final, la mayoría de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva muestran movimientos sacádicos verticales lentos o ausentes. Por lo general, la mirada hacia abajo se ve afectada antes que la mirada hacia arriba. Las sacudidas horizontales guiadas visualmente también suelen verse afectadas. Las anomalías sintomáticas del movimiento ocular comienzan en una media de 4 años después del inicio de la enfermedad.
Afectación motora
La bradicinesia, con micrografía marcada, es la característica principal del parkinsonismo presente en todos los tipos de parálisis supranuclear progresiva. La rigidez en pacientes con parálisis supranuclear progresiva suele ser más evidente en los músculos axiales que en los de las extremidades, especialmente en el cuello y la parte superior del tronco. En la exploración, puede demostrarse por resistencia al movimiento pasivo del cuello.
Puede haber distonía del cuello, típicamente retrocolis. El rostro de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva suele estar rígido, inmóvil y profundamente surcado (mirada de sorpresa), también debido a la distonía. Aproximadamente un tercio de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva desarrollan signos piramidales, incluyendo hiperreflexia y signos de Babinski. Puede haber una sacudida de la mandíbula y otros signos de liberación frontal. La disartria espástica, la disfonía y la disfagia pueden ser profundas en las etapas media y tardía de la enfermedad.
Anormalidades cognitivas y conductuales
El perfil neuropsicológico de la parálisis supranuclear progresiva implica principalmente disfunción del lóbulo frontal. Esto incluye una función ejecutiva deteriorada que dificulta el cambio entre tareas mentales y conductas motoras espontáneas, como palilalias, perseveración motora, escupir compulsivamente, entre otras.
La presencia de déficits cognitivos frontales severos es un hallazgo común en estos pacientes. La disfunción ejecutiva puede ser el síntoma de presentación de la parálisis supranuclear progresiva en algunos pacientes, pero es más característica de las últimas etapas de la enfermedad. La apraxia ideomotora puede ser una manifestación rara de parálisis supranuclear progresiva, aunque es más común y grave en pacientes con degeneración corticobasal, un síndrome que puede superponerse clínicamente con la parálisis supranuclear progresiva
Las anomalías del comportamiento también son comunes en pacientes con parálisis supranuclear progresiva como apatía (91%), desinhibición (36%), disforia (18%) y ansiedad (18%) síntomas obsesivo-compulsivos en el 24%. La impulsividad a menudo induce a los pacientes a intentar realizar tareas motoras que no pueden realizar, como levantarse y caminar por sí solos. Esto puede provocar caídas.
La parálisis pseudobulbar es otro rasgo característico de la parálisis supranuclear progresiva.
Trastornos del sueño
Se han informado casos de insomnio temprano o tardío y dificultades para mantener el sueño en pacientes con parálisis supranuclear progresiva. El trastorno de conducta del sueño con movimientos oculares rápidos se asocia con poca frecuencia con parálisis supranuclear progresiva. Este hallazgo negativo, similar al olfato conservado, puede ayudar a diferenciar la parálisis supranuclear progresiva de otros parkinsonismos.
