¿Qué provoca parálisis supranuclear progresiva?

El nombre largo de este trastorno indica que la enfermedad empeora (progresiva) y causa debilidad (parálisis) al dañar ciertas partes del cerebro que quedan por encima de grupos de células nerviosas conocidas como núcleos (supranuclear). A veces también se conoce a esta enfermedad con el nombre de síndrome de Steele-Richardson Olszewski, por los apellidos de los tres científicos que definieron el trastorno.

Es un trastorno del cerebro poco común que afecta el movimiento, el caminar (la marcha), el equilibrio, el habla, la deglución, la visión, el estado de ánimo, el comportamiento y el pensamiento. La enfermedad es el resultado de daño en las células nerviosas en el cerebro. Estos núcleos en donde se encuentran las células nerviosas controlan sobre todo los movimientos de los ojos. Una de las señales clásicas de la enfermedad es la incapacidad de enfocar y de mover los ojos correctamente.

Síntomas presentes en la parálisis supranuclear progresiva

El patrón de los signos y síntomas puede ser muy diferente de persona a persona. Entre los síntomas más frecuentes, el primero es la pérdida del equilibrio al caminar. Las personas pueden tener caídas inexplicables o rigidez y dificultad en la marcha.   Conforme avanza la enfermedad, la mayoría de las personas empezarán a manifestar visión borrosa y problemas para controlar el movimiento de los ojos. De hecho, los problemas de los ojos, en particular la lentitud de los movimientos del ojo, por lo general ofrecen la primera pista definitiva de que la parálisis supranuclear progresiva es el diagnóstico correcto. 

Las personas afectadas por este trastorno tienen problemas para mover voluntariamente la minera de manera vertical (es decir, hacia abajo o hacia arriba) y también pueden tener problemas para controlar los párpados. Otro problema visual común es la incapacidad de mantener contacto visual durante una conversación.

Las personas con parálisis supranuclear progresiva a menudo muestran alteraciones en el estado de ánimo y el comportamiento, incluyendo depresión y apatía.

Diferencias que existen de la parálisis supranuclear de la Enfermedad de Parkinson

Tanto la parálisis supranuclear progresiva como la enfermedad de Parkinson causan rigidez, dificultad de movimiento y torpeza. Sin embargo, la parálisis supranuclear progresiva progresa con más rapidez que la enfermedad de Parkinson.

Las personas con parálisis supranuclear progresiva por lo general se paran muy derechas o, en ocasiones, incluso inclinan la cabeza hacia atrás (y tienden a caerse de espalda). Esto se denomina “rigidez axial”. Las personas con la enfermedad de Parkinson suelen inclinarse hacia adelante. Los problemas del habla y de la deglución son mucho más comunes y graves en la parálisis supranuclear progresiva que en la enfermedad de Parkinson, y tienden a aparecer más temprano en el curso de la enfermedad. 

Ambas enfermedades comparten otras características: inician a finales de la mediana edad, movimiento lento (bradicinesia) y rigidez de los músculos. El temblor, muy común en las personas con la enfermedad de Parkinson, es raro en la parálisis supranuclear progresiva.

Causas que generan la parálisis supranuclear progresiva

No se conoce la causa exacta de la parálisis supranuclear progresiva. Los síntomas son el resultado de un deterioro gradual de las células del cerebro (neuronas) en unas áreas específicas, principalmente en la región conocida como el tronco encefálico.

La característica principal de la parálisis supranuclear progresiva es la acumulación de depósitos anormales de proteína tau en las células del cerebro. La proteína tau se encuentra en las células nerviosas. La parálisis supranuclear progresiva es, por lo general, esporádica, es decir, que ocurre con poca frecuencia y sin causa conocida. En unos pocos casos, la enfermedad resulta de mutaciones en el gen MAPT, que luego manda instrucciones defectuosas para la fabricación de las proteínas tau a la célula nerviosa.

Otras teorías sobre la causa de la parálisis supranuclear progresiva

• Una posibilidad es que un agente infeccioso no convencional tarde años o décadas para comenzar a producir efectos visibles.
• Otra posible causa de la parálisis supranuclear progresiva es el daño celular causado por los radicales libres, que son moléculas reactivas que todas las células producen continuamente durante el metabolismo normal.

¿Cómo se aborda la parálisis supranuclear progresiva?

Al momento no hay pruebas de laboratorio o de imágenes específicas para diagnosticar definitivamente la parálisis supranuclear progresiva.

Con frecuencia se diagnostica la parálisis supranuclear progresiva erróneamente porque es relativamente rara y algunos de sus síntomas son muy parecidos a los de la enfermedad de Parkinson.

Los científicos están buscando mejores maneras de manejar la enfermedad, aunque no existe ningún tratamiento eficaz para tratar la enfermedad. Los síntomas de esta enfermedad generalmente no responden a los medicamentos. Los medicamentos que se recetan para tratar la enfermedad de Parkinson, como el ropinirol, rara vez proporcionan beneficios adicionales.