¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?

La parálisis supranuclear progresiva, también conocida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, es un trastorno neurológico degenerativo y progresivo que afecta principalmente a los movimientos oculares y el control postural. Es una enfermedad rara y grave que se clasifica dentro de las llamadas enfermedades parkinsonianas atípicas.

«Progresivo» significa que los síntomas empeoran con el tiempo debido a la condición neurodegenerativa subyacente. «Supranuclear» y «parálisis» juntos significan la incapacidad de mover los ojos, ya que «supranuclear» significa que el daño se encuentra por encima de los centros de movimiento de los ojos en el cerebro. “Parálisis” significa debilidad o dificultad para usar los músculos.

La afección afecta con mayor frecuencia a personas mayores de 60 años. Muy raramente se desarrolla antes de los 40 años.

¿Cuáles son los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva?

Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva varían de persona a persona. Suelen comenzar gradualmente y normalmente se vuelven más graves con el paso de los años. 

Los primeros signos más comunes incluyen:

• Pérdida del equilibrio al caminar o subir escaleras. Esto a menudo implica caerse, especialmente caer hacia atrás.
• Dificultad para mirar hacia abajo con los ojos.
• Una expresión fija con los ojos muy abiertos.

Otros síntomas incluyen:

• Dificultad para tragar
• Músculos rígidos que afectan la movilidad
• Dificultad para hablar. El habla puede ser más tranquila y confusa, lo que dificulta la pronunciación de las palabras
• Cambios de humor, como depresión, apatía (pérdida de interés) e irritabilidad
• Cambios de personalidad
• Cambios en el comportamiento, como impulsividad y falta de juicio
• Demencia
• Insomnio
• Trastorno de conducta del sueño REM
• Sensibilidad a la luz brillante (fotofobia)

¿Qué ocasiona la parálisis supranuclear progresiva?

Los científicos no conocen la causa exacta de la parálisis supranuclear progresiva. Sin embargo, los expertos saben que interviene una proteína llamada tau. Tau es una proteína importante para la salud del cerebro. Ayuda a preservar la estructura normal de las neuronas (células cerebrales). 

Cuando se tiene parálisis supranuclear progresiva, la proteína tau en el cerebro se acumula. Luego, los grumos dañan las neuronas. Los investigadores tienen varias teorías sobre por qué esto podría suceder, algunas de las cuales incluyen:

• Mutaciones genéticas aleatorias
• Agentes infecciosos desconocidos
• Una sustancia química desconocida en el aire, el agua o los alimentos que daña lentamente ciertas áreas vulnerables de su cerebro

 Esta enfermedad afecta a todos de manera diferente. Afecta varias partes del cerebro en distintos grados y en diferentes etapas. Con el tiempo, la parálisis supranuclear progresiva se extenderá a la mayor parte del cerebro. La afección tiende a afectar los ganglios basales y el tronco del encéfalo de forma temprana y más grave.

El tronco del encéfalo es responsable de una gran cantidad de funciones vitales, incluida la capacidad de tragar y mantener el cuerpo estable (la postura). Los ganglios basales también ayudan con la postura, así como con los movimientos oculares, el pensamiento y las emociones.

¿Cómo se diagnostica la parálisis supranuclear progresiva?

Puede resultar difícil para especialistas diagnosticar eficazmente la parálisis supranuclear progresiva. A menudo se confunde con la enfermedad de Parkinson, especialmente en las primeras etapas. No existe una prueba única que pueda diagnosticar esta enfermedad. Los especialistas generalmente diagnostican la parálisis supranuclear progresiva basándose en sus síntomas y con pruebas de imágenes para tomar imágenes de su cerebro.

Si el especialista sospecha de esta enfermedad, probablemente le recomendará una resonancia magnética (MRI) del cerebro. Esto ayudará a descartar otras posibles causas de los síntomas, como la enfermedad de Parkinson o un infarto cerebral. Este estudio puede mostrar una reducción del mesencéfalo, lo que aumenta la probabilidad de que el diagnóstico se parálisis supranuclear progresiva. Aunque existen muchos síntomas, el que suele confirmar el diagnóstico es la dificultad para mover los ojos hacia arriba y hacia abajo. Otros síntomas comunes, como caídas y dificultad para tragar, también apuntan hacia esta enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento para la parálisis supranuclear progresiva?

Actualmente no existe cura para la enfermedad, ni manera de alentar su curso. Sin embargo, hay varios tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los tratamientos incluyen:

Medicamentos orales.

Los medicamentos antiparkinsonianos son medicamentos que normalmente se usan para ayudar a las personas con la enfermedad de Parkinson. A veces también pueden ayudar a controlar los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva. Pueden ayudar, temporalmente, con el equilibrio, la rigidez de los músculos, los movimientos lentos y los temblores. No funcionan para todas las personas.

Terapias de movimiento.

• Fisioterapia:

Puede ayudar a controlar síntomas como dolor, rigidez y malestar que dificultan el movimiento.

• Terapia ocupacional:

un terapeuta ocupacional es un especialista que ayuda al paciente a mejorar su capacidad para realizar las tareas diarias. Ayudan a practicar cómo pararse, sentarse, moverse o utilizar diferentes herramientas para participar en las actividades cotidianas de forma segura.

• Terapia del habla:

los terapeutas del habla pueden ayudar a mejorar los problemas para hablar y tragar.

Tratamientos oculares

Gastrostomía endoscópica percutánea

Cuidados paliativos:

Son una forma de atención especializada que brinda alivio de los síntomas, comodidad y apoyo a las personas que viven con afecciones graves, incluida la parálisis supranuclear progresiva. También brinda apoyo a los cuidadores y a las personas afectadas por la condición de un ser querido.