Diferencias entre Parkinson y parálisis supranuclear progresiva
Giovana Femat Roldán 18 de febrero de 2025 Padecimientos
La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo que se presenta principalmente en etapas más avanzadas de la vida con un enlentecimiento generalizado de los movimientos (bradicinesia) y al menos otro síntoma de temblor o rigidez en reposo. Otras características asociadas son pérdida del olfato, disfunción del sueño, trastornos del estado de ánimo, exceso de salivación, estreñimiento y movimientos periódicos excesivos de las extremidades durante el sueño (trastorno de conducta REM).
Se estima que la enfermedad de Parkinson afecta al menos al 1% de la población mayor de 60 años. El trastorno está asociado con la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra y la presencia de cuerpos de Lewy. La mayoría de los casos son idiopáticos. Solo alrededor del 10% de los casos tienen una causa genética y estos casos se observan en personas jóvenes.
El trastorno tiene un inicio lento pero es progresivo. El temblor en reposo unilateral es a menudo el primer síntoma y más tarde puede asociarse con bradicinesia y rigidez. La inestabilidad postural suele observarse en etapas tardías de la enfermedad y puede afectar gravemente la calidad de vida. También es importante la presencia de síntomas autonómicos que pueden preceder a los síntomas motores en algunos pacientes. El diagnóstico en la mayoría de los pacientes se basa en la historia y la presentación clínica. Se pueden realizar exploraciones SPECT en casos dudosos o para descartar otros trastornos neurológicos.
Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
Es un trastorno neurológico que afecta el movimiento, presenta parálisis supranuclear de la mirada, rigidez axial progresiva, parálisis pseudobulbar y demencia leve. Esta enfermedad es ahora un síndrome parkinsoniano atípico bien reconocido (o trastorno Parkinson-plus).
Se ha vinculado a la gravedad de la acumulación anormal de proteína tau y la pérdida neuronal en varias regiones cerebrales.
Se desconoce la causa de la parálisis supranuclear progresiva. Se cree que la edad avanzada y factores ambientales como la exposición a toxinas son las causas. Los agregados de proteína tau pueden deberse a un agente infeccioso no convencional, mutaciones genéticas aleatorias o alguna sustancia química desconocida presente en los alimentos, el aire o el agua que daña lentamente ciertas áreas vulnerables del cerebro
La parálisis supranuclear progresiva es una forma rígida y acinética del parkinsonismo. El inicio de la enfermedad es insidioso y simétrico en la mayoría de los pacientes. Al principio de la enfermedad, las anomalías motoras suelen ser axiales y no apendiculares. La dificultad para caminar y las caídas son las manifestaciones iniciales más comunes. Otros modos de inicio incluyen mareos inespecíficos, enlentecimiento motor generalizado y cambios de personalidad. Solo ocasionalmente, el inicio puede ser temblor en reposo.
A medida que progresa la enfermedad, ocurren otras manifestaciones neurológicas, incluido el empeoramiento del parkinsonismo, disartria, disfagia, dificultades cognitivas frontales y anomalías del movimiento ocular. Aunque la oftalmoplejía supranuclear es el sello distintivo de la parálisis supranuclear progresiva, algunos pacientes solo la manifiestan en etapas tardías de la progresión de la enfermedad.
Inestabilidad postural y caídas
Los pacientes con parálisis supranuclear progresiva clásica, tienen una marcha rígida y de base amplia, con una tendencia a tener las rodillas y el tronco extendidos (en contraposición a la postura flexionada de la enfermedad de Parkinson idiopática), y los brazos ligeramente abducidos. En lugar de girar en bloque, como se observa en la enfermedad de Parkinson, tienden a pivotar rápidamente, lo que aumenta aún más el riesgo de caídas. A esto a veces se lo denomina «marcha del marinero borracho«. Cuando se caen, generalmente es hacia atrás debido a la falta de reflejos posturales.
Hallazgos oculomotores
Aunque las anomalías del movimiento extraocular, específicamente la oftalmoplejía supranuclear, son el sello distintivo de la parálisis supranuclear progresiva, sólo una minoría de los pacientes presentan parálisis de la mirada. A menudo, la primera anomalía de la motilidad ocular observada en el examen físico es el deterioro de los movimientos sacádicos verticales.
Finalmente, la mayoría de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva muestran movimientos sacádicos verticales lentos o ausentes. Por lo general, la mirada hacia abajo se ve afectada antes que la mirada hacia arriba. Los movimientos sacádicos horizontales guiados visualmente también suelen verse afectados. Las anomalías sintomáticas del movimiento ocular comienzan en una mediana de 4 años después del inicio de la enfermedad.
Otros hallazgos oculomotores en la parálisis supranuclear progresiva incluyen intrusiones sacádicas en la fijación («sacudidas de onda cuadrada»), pérdida del nistagmo optocinético (particularmente en la dirección vertical), pérdida de convergencia, blefaroespasmo y apraxia de apertura de los párpados.
